Como teria sido o final do conto Um Dia de Chuva se o célebre escritor português Eça de Queiroz tivesse tido a chance de terminá-lo? A edição especial Histórias não Escritas responde a essa pergunta propondo três possíveis finais para a obra do autor, que teria sido acometido por uma doença rara do grupo das amiloidoses, segundo hipótese apontada pelos registros históricos¹. Por isso, o livro comemorativo é uma forma de promover a conscientização sobre uma dessas enfermidades, a amiloidose hereditária por transtirretina, uma doença rara que pode acometer o sistema nervoso e o coração².
Resultado de uma parceria entre a Pfizer, a Fundação Eça de Queiroz e a Associação Brasileira de Paramiloidose (ABPAR), a edição especial traz os próprios pacientes como co-autores dos três textos: Ana Eliza Helfestein Garcia, Evilasia Knabben e Leonardo Gomes da Silva Filho. Para a construção da narrativa, eles entram na trama original como coadjuvantes, a partir de suas experiências com o diagnóstico e o tratamento da doença, que é mais comum em descendentes de portugueses3. Com isso, fazem um alerta aos leitores sobre sintomas comuns que podem ocultar a amiloidose.
A iniciativa contou com a participação do ator Danton Mello, em uma leitura especial. “Participar desse projeto, que tem o principal objetivo de educar a sociedade sobre essa doença pouco conhecida, é muito especial para mim. Sou de Minas Gerais, um dos Estados com maior número de descendentes de portugueses no Brasil”, afirma o ator. O e-book Histórias Não Escritas estará disponível no hotsite da campanha Histórias Não Escritas, que também traz informações adicionais sobre a amiloidose hereditária por transtirretina. Outras iniciativas da campanha estarão nas redes sociais da Pfizer Brasil no Instagram e no Facebook.
Diagnóstico desafiador
Os registros históricos apontam a cidade de Póvoa do Varzim, mais especificamente o bairro piscatório de Caxinas, como possível ponto de origem para a doença em Portugal. Estudos sobre o tema reforçam a hipótese de que a mutação, a partir dessa região, tenha seguido ao longo da costa portuguesa, acompanhando as viagens dos pescadores, chegando depois ao interior do país, com as transações comerciais1.
O escritor português Eça de Queiroz, nascido em Póvoa de Varzim, conviveu durante 16 anos com o diagnóstico de tuberculose intestinal¹. Na época, ele se queixava de dor de estômago, cansaço nos pés e “sentimento de inércia”. Com base nesses relatos, biógrafos mais recentes consideram que o escritor possa ter sido uma vítima precoce da amiloidose hereditária1.
“O diagnóstico precoce é um grande desafio, já que o paciente com amiloidose pode desenvolver sintomas muito parecidos com os de outras doenças. Identificar e relacionar todos esses sinais e sintomas , que parecem não ter ligação entre si, é essencial”, diz a diretora médica da Pfizer Brasil, Adriana Ribeiro. “Para isso, precisamos trabalhar na conscientização das pessoas”, complementa.
De caráter progressivo e incapacitante, a doença é também irreversível. Sem acesso ao tratamento, a expectativa de vida do paciente com amiloidose hereditária é de apenas 2 a 3 anos e meio após o diagnóstico³. Com diagnóstico precoce e tratamento adequado, contudo, o paciente pode ter mais qualidade de vida. Os tratamentos disponíveis para amiloidose hereditária por transtirretina variam conforme o quadro clínico do paciente¹. Alguns medicamentos agem na estabilização ou inibição da produção da proteína transtirretina que se deposita nos órgãos e tecidos do corpo².
Em casos específicos, o transplante de órgãos, como o coração e fígado, são indicados em razão da alta taxa de complicação em portadores da doença³. Por ser uma enfermidade que pode afetar vários órgãos e sistemas, o tratamento dos sintomas requer o acompanhamento de uma equipe multidisciplinar5.
Grupo de doenças
As amiloidoses são um grupo de doenças raras causadas pelo depósito de proteínas insolúveis em tecidos e órgãos. Diferentemente das proteínas que são capazes de circularem normalmente, as insolúveis acumulam-se e formam os depósitos de amiloides, favorecendo o aparecimento de fibras nos tecidos e tornam-se incapazes de serem eliminadas pelo organismo5.
A amiloidose hereditária está associada à proteína transtiretina (TTR) mutante produzida no fígado. Vários órgãos são afetados, especialmente o sistema nervoso e o coração, com uma variabilidade de sintomas. Em países endêmicos, a maioria dos pacientes tem início precoce, com idade média de início entre 30-33 anos5. Caso os nervos sejam afetados primeiramente, o quadro clínico é conhecido como polineuropatia amiloide familiar (PAF); se o coração for afetado inicialmente, será conhecido como cardiomiopatia amiloide familiar4.
SERVIÇO
Edição especial: Histórias não Escritas
Onde: e-book no canal oficial da Pfizer Brasil no YouTube
